ENTREVISTA: ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) CON LA LIC. EN FISIOTERAPIA RUTH RAMOS CRUZ

En Zero Magazine Mx entrevistamos a la Licenciada en Fisioterapia Ruth Ramos Cruz, que cuenta con más de 17 años de experiencia en el área de fisioterapia neurológica con un abordaje terapéutico pediátrico y adulto, también cuenta con certificación en DRY NEEDLING HYPERTONIA AND SPASTICITY, instructora de atletas saludables en olimpiadas especiales y creadora del concepto AMOS.

Hoy 21 de junio del 2021 se celebra el día mundial de la enfermedad de esclerosis lateral amiotrófica y nos platicará sobre en qué consiste, cómo se manifiesta y la importancia de la fisioterapia en este padecimiento.

1. Licenciada hoy es el día mundial de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) pero muy poco se sabe de esta enfermedad, en México se registró en 2018, 6000 casos diagnosticados, podría platicarnos ¿En qué está consciente esta enfermedad?

Claro, ELA son las siglas de la enfermedad de esclerosis lateral amiotrófica, es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva e irreversible. 

A-mio-trófica proviene del griego. «A» significa sin o carente. «Mio» se refiere a los músculos, y «trófica» significa alimentación: «Sin alimentación a los músculos». Cuando un músculo no es alimentado, se «atrofia» o se desgasta. «Lateral» identifica las áreas de la médula espinal donde se localizan partes de las células nerviosas que dan señales y controlan los músculos. A medida que esta área se va degenerando, se produce la cicatrización o el endurecimiento (“esclerosis”) en la región.

Asociada a la afección de los cordones de la médula espinal anteriores y laterales, por lo tanto es una enfermedad que afecta al sistema nervioso central (SNC) y al sistema nervioso periférico (SNP), mejor conocido como la afectación de neurona motora superior y neurona motora inferior, se distingue por 3 períodos:

• Período 1: Cuando inicia esta afección los músculos sobre todo los de la mano dan un poco de patrón flexor parecido un poco a la mano del paciente que tienen la enfermedad de Duchenne es decir, una exacerbación también de los reflejos osteotendinosos, una rigidez incluso hay contracturas de los músculos que menos se afecta.
• Período 2: Inicia al localizarse también hacia miembros inferiores (cadera, rodilla y pie) y se va observar que al tercer o sexto mes de la aparición de estas afecciones se puede observar una cuadriparesia espástica (disminución de la fuerza motora o parálisis parcial que afecta a los cuatro miembros), alteraciones de la sensibilidad, no todos los pacientes lo refieren y puede ser que aún no exista alteración de esfínteres.
• Período 3: Aparece una parálisis de un par craneal que es el glosofaríngeo y es lo más complicado de esta afección ya que puede provocar problemas como disfagia que sería, por lo tanto, la dificultad para tragar o deglutir alimentos sólidos, semisólidos y líquidos

2. ¿Cuántos tipos de ELA existen?

Vamos a tener la ELA bulbar que afecta al bulbo raquídeo que por eso aparecen las características clínicas como alteraciones en la voz, disminuye el tono y el volumen, se transpira frecuentemente durante un discurso, dificultades para articular de forma correcta las palabras. A nivel de la médula espinal se tiene los estadios que vimos en la pregunta anterior.

De acuerdo a su etiología (causa) existe otra clasificación que es:

• Esporádica.
• Familiar. 
• Territorial 

3. ¿A qué se refiere el concepto de que es la lesión de motoneuronas superiores e inferiores? 

El término de neurona motora superior tiene que ver con las afecciones de la vía piramidal hasta antes de la sinapsis a nivel de las astas anteriores antes de que se vuelva una referencia (algo motor).

La neurona motora inferior, es una afección que va después de la sinapsis a nivel del asta anterior hasta el tronco primario superior a nivel de una raíz nerviosa, es decir hasta la afección de un nervio que puede ser desde su ganglio, raíz, plexo, hasta llegar a la placa motora.

4. ¿A qué edad es la mayor afectación predominante? ¿La relación se da más entre hombres o mujeres? 

Al pasar del tiempo se han modificado los datos, anteriormente la población que se veía más afectada era entre la 4°- y 5°- década de la vida, actualmente esto ha cambiado y por lo tanto se ha observado es que la afección empieza de entre los 20 años hasta edades avanzadas. 

Entonces tenemos 2 rangos de edad:

• Población joven: Va de entre los 20 y 30 años
• Población de edad más avanzada: Que va desde los 45 hasta los 70 años. Siendo estas las de mayor incidencia. 

Se considera una enfermedad cosmopolita en términos de lo que se ha observado a nivel de Latinoamérica y del mundo, suelen ser más afectados los hombres que las mujeres, la relación es: 2 mujeres 1 afección y hombres 6:3.

5. ¿Cuál o cuáles son las causas de esta enfermedad? 

Una realidad es que existen varias teorías, voy a mencionar algunas.

• Dentro de las causas o la etiología en algunos casos hay una alteración genética que hará que aumente la susceptibilidad a desarrollar la afección, cuenta con los genes más importantes que son descritos para la mutación: SOD1, TARDBP, FUS Y C9orf72.

• Otra teoría tiene que ver los factores ambientales que favorecen a que se desencadene la enfermedad, que podrían ser el estrés oxidativo, que es el desequilibrio entre las moléculas que contienen oxígeno y la capacidad del cuerpo para convertirlos de una manera menos tóxica, entonces por ahí el sistema a nivel de la activación de el calcio, sodio, glutamato se comportarán de manera distinta o se afectan de manera distinta.

• Otros factores ambientales son las anormalidades en cuanto al sistema inmune que se relaciona con la toxicidad del glutamato es decir, la sustancia conocida como glutamato es uno de los neurotransmisores del sistema nervioso central (SNC) que transportan señales entre las células nerviosas esto parece ser que acumula en los espacios o alrededor de las células después de que terminan su función por lo tanto la señalización de esta afección causará problemas a nivel de las células nerviosas y sus proximidades  a todo esto se le conoce como el EFECTO DE RILUZOL que tienen que ver con la base de la reducción de los niveles de glutamato.

• Por otro lado vamos a tener una disfunción mitocondrial que son anormalidades en esta misma que son estructuras celulares que ocurren en ellas la producción de energía puede resultar en la progresión de la enfermedad por eso es muy importante conocer la etiología (Estudio sobre las causas de las cosas).

• Otra teoría es sobre la exposición de sustancias tóxicas tales como: una bacteria conocida como cyanobacteria que vive en áreas como el desierto o en algunos lagos, esta bacteria va a aumentar la incidencia con respecto a la probabilidad de desarrollar la enfermedad, en particular este estudio que mencionan sobre todo los veteranos de guerra a nivel del golfo fueron expuestos al inhalar esta bacteria y de esta manera desarrollaban la afección.

6. ¿Cuáles son los signos y síntomas característicos del inicio de la enfermedad? 

Es muy importante tener en cuenta algo que me gustaría compartir a los lectores y es que existe por lo menos entre los primeros 13 meses a los 18 meses que se empiezan a manifestar algunas sintomatologías que es muy importante concientizar a la población y tener derivaciones específicas con profesionales porque en algunos pacientes insisto, empiezan como en un promedio de entre un año y año y medio que es bien importante ver esas características que vamos a observar que son: algunos espasmos musculares, calambres, rigidez, debilidad muscular, con el paso del tiempo también pueden presentar trastornos del habla manifiestan que tienen problemas al hablar, dificultad para masticar, dificultad para tragar. Estas manifestaciones son de los primeros datos que la población debe conocer.

También la población con diagnóstico de ELA se observa que son pacientes que tienen una alteración a nivel de alimentación tiene desnutrición, conforme pasa el tiempo la enfermedad afecta la musculatura y por lo tanto se va ir debilitando las extremidades superiores e inferiores, empieza una atrofia es decir, hay ausencia de la masa muscular hasta ir perdiendo la capacidad de caminar hasta llegar a tener que utilizar una silla de ruedas, por lo tanto esto también va ir llevando a una alteración respiratoria porque entre más se suman estas afecciones pues también se observan las afecciones al sistema respiratorio lo cual es la causa el mayor número de descensos tiene que ver precisamente con la insuficiencia respiratoria y este período es de 2 a 10 años.

7. ¿Podría confundirse con alguna otra patología neurológica? ¿Cuál sería su diagnóstico diferencial? 

Los especialistas que nos dedicamos a este campo es bien importante tener en cuenta que uno de los diagnósticos diferenciales es la esclerosis múltiple porque puede llegar a confundirse mucho, también la Siringomielia, aunque no está muy relacionado puede confundirse con algunos signos con la Enfermedad de Duchenne.

Un aspecto muy importante para poder hacer el diagnóstico diferencial son los estudios de gabinete, si bien uno como fisioterapeuta no los realiza se debe trabajar con un grupo multidisciplinario y transdisciplinario para que se puedan hacer resonancias magnéticas de cerebro de médula espinal, debe tener un cuadro completo de exámenes de sangre especialmente para observar qué pasa con las enfermedades autoinmunes o síndromes paraneoplásicos a nivel de autoanticuerpos, exámenes de líquido cefalorraquídeo para ver si hay infecciones o hacer la diferencia a nivel de esclerosis múltiple, biopsias a nivel de nervio, es decir una electromiografía.

8. Podría platicarnos desde su experiencia profesional a grandes rasgos ¿ Cómo es el tratamiento con estos pacientes?

Podríamos generalizar que se tiene que ayudar para mejorar la independencia y la seguridad del paciente a lo largo de la progresión de la enfermedad, sin embargo desde mi punto de vista puedo compartir con la población a lo largo de mis 17 años como fisioterapeuta podría mencionar que me ha tocado ver como 5 pacientes con esta enfermedad, por eso podría hablar de un tratamiento conservador en donde mejorar la calidad de vida como mejorar rangos de movilidad, trabajar la parte psicológica, mantener la funcionalidad respiratoria, el manejo de la cavidad oral,  drenaje postural, trabajar traslados y transferencias, mejorar las actividades y aquí es un punto que he aprendido muchísimo a lo largo de tratar a estos pacientes es manejar actividades ahorradoras de energía, como ya lo mencionamos es algo que va a afectar al paciente por lo tanto es importante trabajar sobre la calidad de esa movilidad pero que esa movilidad sea ahorradora de energía, incluyendo desde lo más básico que es bañarse, entonces tenemos que adaptarlos mucho a sus actividades de la vida diaria. Se debe manejar también la cavidad oral.

Claro que la parte respiratoria es esencial abordarla con ejercicios para mejorar el ahogo, trabajo del diafragma, manejo y movilidad de la caja torácica. 

Se debe evitar el síndrome de reposo prolongado, alineación de segmentos y trabajar el tono. 

9. Se dice que la ayuda fisioterapéutica en un enfoque respiratorio ayuda a mejorar el pronóstico de vida y de funcionalidad ¿Qué podría comentarnos sobre esto licenciada? 

Sin duda alguna ayuda mucho para mejorar ambos pronósticos, pero desde mi punto de vista no puede manejarse de una forma aislada, este enfoque respiratorio tiene abarcar más cosas por ejemplo: ejercicio respiratorio más la activación de tono o técnicas ahorradoras de energía. 

La parte respiratoria como lo he hecho no es solo es trabajar un ejercicio de cómo pueda mejorar la inhalación y la exhalación. Primero hago una evaluación para ver si realmente el paciente está afectado desde su biomecánica, para ver como esa biomecánica que tiene mi paciente se pueda reeducar, yo lo enfoco más hacia una reeducación cardiorrespiratoria que es una especialidad muy específica dentro de la fisioterapia pero mi formación me hace estar preparada para atender esta parte.

10. Al ser una enfermedad tan compleja y que ataca a muchos órganos y sistemas podría decirnos ¿Qué funciones se llegan a conservar con estos pacientes? 

Lo que he podido observar en los pacientes es esta parte sensorial, todo lo sensitivo se puede decir que aunque estén aunque estas sensaciones son un poco distintas prevalecen aun así en estos pacientes, la parte visual también no se afecta tanto.

11. Desgraciadamente es una enfermedad que muchas veces es mortal en esa etapa final ¿En México existe algún método de acompañamiento o ayuda para los pacientes? 

Una realidad es que no existen muchos lugares en México, el gobierno está empezando hacer más enfoque en estos padecimientos.

Existen algunas fundaciones como el APOYO INTEGRAL GILA A.C, también CONADE apoya en hacer información con respecto de la enfermedad, la UNAM apoya con respecto a las publicaciones y seguimientos, la asociación de FYADENMAC (familiares y amigos de enfermos de la neurona motora A.C. Asociación Mexicana contra la esclerosis lateral amiotrófica. 

El instituto nacional de nutrición, el instituto nacional de neurología y el Teletón.

12.  ¿En qué consiste la triada de las 3 D?

Son 3 signos que se presentan en la enfermedad que son:

• Disfagia: Es la afección o dificultad para tragar.
• Disartria: Es una afección que se manifiesta con alteraciones para pronunciar algunas palabras.
• Disnea: Es la dificultad para respirar. 

13. ¿Actualmente existe una cura? ¿Hay alguna forma de prevenir la enfermedad? 

El tratamiento es multifactorial, no hay cura actualmente.

La forma de prevenir es estar pendiente de cada una de las características clínicas que mencionamos incluyendo también el cuidar nuestra alimentación, cuidar el peso, hacer ejercicio, debemos tomar todos estos aspectos no solo para prevenir ELA, sino para todas las enfermedades.

CONTACTO

LIC. T.F. RUTH RAMOS CRUZ | CLÍNICA: IntegrAmos | CORREO: ruthstf_78@hotmail.com